Ваша літня пацієнтка, в якої рік тому все розпочалось з тремтіння в руці і дещо утрудненого мовлення, встигла вже кілька раз втратити рівновагу і впасти. Леводопа майже не допомагає. При підйомі їй злегка паморочиться в голові і треба трохи постояти, щоб прийти до тями. Ще через рік при тому ж підйомі вона може втрачати свідомість.
Познайомимось з MSA за допомогою 5-ти фактів.
1️⃣MSA спорадична, тобто може виникнути в будь-кого, не потрібно мати родичів із цим захворюванням. Виникає переважно біля ≈ 50 років.
Це нейродегенервативне захворювання, а саме синуклеїнопатія. Патологічний протеїн Альфа-синуклеїн відкладається переважно в олігодендрогліоцитах, але також і в нейронах.
*нагадаю, що олігодендрогліоцити - донатори мієлінової оьолонки в ЦНС.
2️⃣MSA має два основні типи 👉🏻 паркінсонічний MSA-P та мозочковий MSA-C, що відрізняються порядком симптомів та ураженням структур мозку.
3️⃣Проте можлива й немоторна MSA, коли перші роки відсутні будь-які рухові скарги, і є лиш автономна дисфункція.
І саме це значна проблема пацієнтів - прояви дизавтономії, тобто порушення сечовипускання та коливання артеріального тиску (ортостатична гіпотензія).
*звертайте увагу на пацієнтів, що почали скаржитися на запаморочення/потемніння в очах/ втрату свідомості при переході у вертикальне положення.
4️⃣ MSA не лікується. Наразі ми застосовуємо терапію для полегшення симптомів. Наприклад, леводопу для паркінсонізму; симпатоміметики для ортостатичної гіпотензії.
*тримайте підтримуючий критерій 👉🏻 краніоцервікальні дистонії, що виникають на терапії L-допи, при цьому дискінезії у кінцівках відсутні.
5️⃣ Середня тривалість життя пацієнтів після початку захворювання ≈ 10 років ☹️ Сподіваємось, в близькому майбутньому ми отримаємо хворобо-модифікуючу терапію.
А що ви б хотіли дізнатись про мультисистемну атрофію?
