google-play Про проект Згода користувача Політика конфіденційності

PFAPA синдром (клінічний випадок)

Веретенко Світлана
Оригінал допису

Пацієнт – хлопчик, 5 років. Мама розповідає, що їх вже «замучили» ангіни, які виникають майже по графіку, щомісяця. Завжди є висока лихоманка - температура до 39-40С, на яку погано діють жарознижуючі. Також хлопчика болить горло, гнійний наліт на мигдаликах. Такий стан триває близько 5 днів, а потім минає. Дитина почуває себе добре. Але наступного місяця та ж історія повторюється знову 🤒

Батьки вже втомилися ходити по лікарнях, здавати безкінечні аналізи, приймати багато курсів антибіотиків, які не дають жодного ефекту💊

Наступного разу, коли вчергове виник епізод лихоманки, батьки прийняли один препарат – і всі симптоми одразу минули🌡️

Який же діагноз у дитини❓

Це синдром PFAPA

🔹Periodic - періодична

🔹Fever - лихоманка

🔹Aphtousis stomatitis – з афтозним стоматитом (виникає не завжди)

🔹Pharyngitis – фарингітом (запалення глотки)

🔹Cervical adenitis – збільшення шийних лімфатичних вузлів

Це аутозапальне захворювання, яке зустрічається досить рідко. Епізоди періодичної лихоманки з вищеописаними симптомами виникають регулярно з інтервалом 3-8 тижнів. Інших симптомів (нежиті, кашлю, діареї) немає. Лихоманка досягає до 39-41С і погано реагує на жарознижуючі (ібупрофен, парацетамол), триває зазвичай близько 3-5 днів. Між епізодами дитина почуває себе добре.

Іноді епізоди виникають з такою закономірною періодичністю, що батьки вже знають заздалегідь в який день буде черговий епізод підвищення температури.

Діагноз лікар можна встановити клінічно, за наявністю характерних симптомів вже після 3-4 епізоду періодичної лихоманки. Можна виконати загальний аналіз крові, щоб виключити інше схоже захворювання – циклічну нейтропенію.

Підтвердження діагнозу та лікування – однократний прийом гормонального препарату в дозуванні, яке визначає лікар, на початку виникнення епізоду періодичної лихоманки. Після цього симптоми минають, температура нормалізується. Іноді можливий побічний ефект у вигляді скорочення перерви між епізодами лихоманки.

В більшості випадків захворювання минає самостійно, зазвичай до 10 років. Як правило, в більш старшому віці епізоди стають менш виражені.

Проводять дослідження щодо використання колхіцинину, цимитидину для профілактики виникнення епізодів. Також є дані щодо ефективності тонзилектомії (видалення мигдаликів) з метою зниження важкості та частоти епізодів періодичної лихоманки. Тактику лікування потрібно вирішити з лікарем 🧑🏻‍⚕️

Чи цікавий такий кейс❓